PEMFIGUS

Definisi

Pemfigus ialah penyakit kulit yang kronik dengan bula berdinding kendur, letak intraepidermal, dan dapat fatal

Bentuk
Ada 4 :

1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus vegetans

PEMFIGUS VULGARIS

Gejala khas :

• Bula kendur, mudah pecah, pada kulit yang tampak normal

• Tanda Nikolsky positif
• Akantolisis positif
• Antibodi IgG intraselular di epidermis dan serum

Etiologi :

• Penyakit autoimun
• Peningkatan fenotip HLA-A10 dan HLA-BW13
• Faktor pencetus : d. Penisilamin (?)

Patogenesis

1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
2. Antibodi IgG terhadap antibodi determinan pada keratinosit yang sedang berdiferensiasi

Gejala klinis

• Keadaan umum : buruk
• Lesi : dimulai di skalp, rongga mulut (60%) : erosi & krusta

• Menyerang semua mukosa
• Kulit : bula berdinding kendur, mudah pecah, erosi, krusta

• Tanda nikolsky (+)
• Kadang-kadang gatal
• Sembuh terbentuk hipo/hiperpigmentasi tanpa parut

Histopatologi
Bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula, sehingga percobaan Tzanck +
.




Diagnosis banding

1. Pemfigus jenis lain : D. herpetiformis, P. bulosa
2. Impetigo krustosa & stomatitis pada lesi awal

Pengobatan
1. Imunosupresan : kortikosteroid

• Contoh : tablet prednison 60-150 mg/hari atau 3 mg / kgbb
•  Dosis tinggi IM/IV
•  Diturunkan bertahap : 10-20 mg/5 hari

2. Antibiotik untuk cegah infeksi sekunder
3. Kurangi efek samping KS, terapi ajuvan dengan sitostatik
4. Rawat luka/erosi pada kulit
5. Keseimbangan cairan & elektrolit

Prognosis
Baik, bila segera diterapi dengan KS dan jaga keseimbangan cairan dan elektrolit

Immunopharmacology of Pemphigus. This diagram depicts hypothetical intracellular biochemical mechanisms mediating the synergistic acantholytic effects of pemphigus antibodies and pro-inflammatory/apoptotic cytokines, as well as the anti-acantholytic action of acetylcholine. Abbreviations: ACh, acetylcholine; AChR, acetylcholine receptor; Dsg, desmoglein; Fas-L, Fas-ligand; IP3, inositol triphosphate; Pab, pemphigus antibodies; PX, pemphaxin (Grando Lab).

DERMATOSIS VESIKOBULOSA

Dermatosis vesikobulosa ialah penyakit kulit dengan kelaianan terutama vesikel & bula, antara lain :

1. Pemfigus
2. Pemfigoid bulosa
3. Dermatitis herpetiformis
4. Chronic bullous of childhood
5. Pemfigoid sekatrisial
6. Herpes gestasiones

MORFOLOGI PENYAKIT KULIT (EFLORESENSI)

Penting mengetahui berbagai ujud kelainan kulit, karena berdasarkan UKK tersebut dapat diperkirakan diagnosis secara klinis !!
Dilakukan di tempat terang
Perhatikan lokasi lesi secara keseluruhan, baru kemudian perhatikan lebih seksama UKK yang dominan maupun yang menyertai serta distribusinya.

Prinsip, 2 UKK/efloresensi:
1. Efloresensi primer
2. Efloresensi sekunder

A. Efloresensi primer
Dikenal beberapa efloresensi primer :

1. Makula
2. Papula
3. Plaque (Plak)
4. Urtika
5. Nodul
6. Papiloma
7. Kista
8. Vesikel dan Bula
   
9. Pustula
10. Purpura
11. Teleangiektasi
12. Komedo

B. Efloresensi sekunder:

1. Skuama
2. Krusta
3. Erosi
4. Ulkus
5. Ekskoriasi
6. Fisura
7. Atropi
8. Sikatriks
9. Sklerosis
10. Likenifikasi
11. Hiperkeratosis
12. Kunikulus
13. Sinus
14. Abses

Hialinisasi (degenerasi hyaline)

Meningkatnya gambaran eosinofilik serabut kolagen

Degenerasi kolagen

Terjadi perubahan struktur jaringan kolagen
Misal: granuloma anulare