Porfiria Kutanea Tarda

DEFINISI
Porfiria Kutanea Tarda (Porphyria Cutanea Tarda) merupakan bentuk porfiria yang paling sering ditemukan, yang menyebabkan timbulnya lepuhan-lepuhan pada kulit yang terpapar sinar matahari.


PENYEBAB
Porfiria kutanea tarda terjadi di seluruh dunia dan merupakan satu-satunya bentuk porfiria yang bukan herediter (penyakit keturunan). Penyakit ini merupakan suatu porfiria hepatik, terjadi bila uroporfirinogen dekarboksilase (salah satu enzim di hati yang penting untuk pembentukan heme), menjadi tidak aktif.

Faktor penyokong terjadinya penyakit ini adalah:
- zat besi,
- alkohol,
- esterogen, dan
- infeksi virus hepatitis C.

Kadang porfiria kutanea tarda terjadi pada penderita yang terinfeksi oleh HIV. Walaupun penyakit ini tidak diturunkan, kadang-kadang kekurangan enzim uroporfirinogen dekarboksilase yang bersifat parsial, diwariskan oleh salah satu dari kedua orang tuanya dan menjadikan seseorang mudah untuk menderita penyakit ini. Kasus seperti ini disebut porfiria kutanea tarda familial.


GEJALA
Lepuhan-lepuhan kulit terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari, seperti punggung tangan, lengan dan wajah. Kulit, terutama kulit tangan, juga sangat peka terhadap trauma.



Lepuhan kulit akan diikuti oleh pembentukan keropeng dan jaringan parut, yang memerlukan waktu lama untuk proses penyembuhannya. Kerusakan kulit terjadi karena porfirin yang dihasilkan di hati dipindahkan oleh plasma darah ke kulit. Terjadi peningkatan pertumbuhan rambut pada wajah. Hati biasanya sedikit mengalami kerusakan karena adanya infeksi virus hepatitis C atau karena pemakaian alkohol yang berlebihan. Setelah beberapa lama, bisa terjadi sirosis hati dan bahkan kanker hati.


DIAGNOSA
Untuk menegakkan diagnosis porfiria kutanea tarda, dilakukan pemeriksaan plasma darah, air kemih dan tinja terhadap kemungkinan adanya porfirin. Porfiria yang menyebabkan lesi (luka) pada kulit disertai dengan tingginya kadar porfirin dalam plasma darah. Pada porfiria kutanea tarda, kadar porfirin dalam air kemih dan tinja juga meningkat.


PENGOBATAN
Porfiria kutanea tarda adalah porfiria yang paling mudah diobati. Dilakukan suatu prosedur yang disebut phlebotomi, dimana sekitar 0,5L darah diambil setiap 1-2 minggu. Phlebotomi akan membuat penderita mengalami kekurangan zat besi yang ringan.

Kadar porfirin di hati dan plasma darah akan turun secara bertahap, kulit akan membaik dan pada akhirnya menjadi normal kembali. Biasanya phlebotomi dilakukan hanya 5-6 kali; anemia akan terjadi bila terlalu sering dilakukan phlebotomi. Jika penyakit ini kambuh, mungkin perlu dilakukan hlebotomi tambahan.

Klorokuin atau hidroklorokuin dalam dosis kecil juga efektif. Obat-obatan tersebut mengeluarkan porfirin yang berlebihan dari hati. Tetapi dosis yang telalu tinggi menyebabkan pengeluaran porfirin yang terlalu cepat, sehingga untuk sementara waktu dapat memperburuk keadaan pofiria kutanea tarda dan merusak hati. Menghindari alkohol dapat membantu mempercepat penyembuhan.